Se denomina tumores raros a aquellos que presentan una baja incidencia en la población (en Europa, afectan a menos de 5 personas por cada 10.000 habitantes) o que se localizan en órganos no habituales. (Ref: European parliament and council of the European communities. Decision no. 1295/1999/EC of the European parliament and of the council of 29 April 1999 adopting a programme of community action on rare diseases within the framework for action in the field of public health (1999–2003);1999).
En cuanto a su ubicación, se han detectado en la mayoría de las estructuras del cuerpo humano. De todas ellas, se localizan con más frecuencia en los órganos endocrinos (como tiroides, hipófisis, glándulas adrenales o los islotes de Langerhans del páncreas, por ejemplo), tejidos blandos, piel y cerebro. (Ref: Available from: http://www.rarecancers.eu [accessed 19.04.11].
A pesar de ser poco comunes, la lista de tumores raros es muy extensa debido a sus múltiples localizaciones. Por ello, la incidencia global de todos ellos en la población es elevada, ya que según datos aportados en el último Congreso de la Sociedad Europea de Oncología (ESMO), constituyen el 20 por ciento de los tumores diagnosticados en adultos. (Ref: Gatta G, van der Zwan JM, Casali PG, Siesling S, Dei Tos AP, Kunkler I, Otter R, Licitra L, Mallone S, Tavilla A, Trama A, Capocaccia R; RARECARE working group. Rare cancers are not so rare: the rare cancer burden in Europe. Eur J Cancer. 2011 Nov;47(17):2493-511)